Nevo de Ota é uma macha que geralmente tem pigmentação azulada ou acastanhada e aparece em áreas do rosto controladas pelo nervo trigêmeo. Ele é o quinto nervo craniano e o principal nervo da face, responsável por enviar a sensibilidade desde o topo da cabeça, rosto e boca e língua para o cérebro. As áreas que pode ser afetadas são: olhos, órbitas dos olhos, testa, têmpora, bochecha e nariz.

Metade das pessoas que possuem essa patologia tem hiperpigmentação nos olhos também e, na maioria das vezes, a hiperpigmentação é unilateral, isso significa que ocorre apenas de um lado do rosto, porém 5 a 10% das pessoas com nevo de Ota podem apresentar manchas em ambos os lados do rosto (bilateral).

A hiperpigmentação pode escurecer e ampliar com a idade, principalmente durante a puberdade e após a menopausa. Luz solar também pode escurecer ainda mais as lesões.

Existem outras condições da pele que podem envolver hiperpigmentação e muitas vezes são confundidas com nevo de Ota:

Melanocitose congênita: acúmulo irregular de melanócitos, ou seja, de células que produzem melanina, pigmento que dá cor para a pele. Essas marcas podem ser observadas na região lombar, nádegas e algumas vezes em outras áreas, incluindo a parte das costas, ombros, braços e pernas.

Melasma: manchas geralmente ligadas à gravidez e alterações hormonais, também por aumento de temperatura e exposição solar. Normalmente ocorre sobre ambos os lados do rosto e tem uma cor acastanhado em vez de azulado.

Nevo azul: mancha irregular de cor azul que pode aparecer de forma unilateral ou bilateral no rosto acometendo órbita de olhos, bochecha ou ambas as partes e lateral total do rosto. Pode se desenvolver com o avanço da idade, em qualquer idade e principalmente na adolescência ou nascença.

Nevo Hori: é uma hiperpigmentação que se assemelha ao nevo de Ota, mas geralmente aparece nos dois lados do rosto.